Das Krankheitsbild der Amyotrophen Lateralsklerose (ALS) stellt in der inner- und außerklinischen Pflege eine der größten Herausforderungen dar. Geistig meist nicht beeinträchtigte Patienten leiden an vielfältigen und belastenden Symptomen. Die Erkrankung schreitet in der Regel rasch voran und erreicht innerhalb weniger Jahre ein lebensbedrohliches Stadium. Trotzdem berichten viele Betroffene von einer guten Lebensqualität und verfügen über einen starken Lebenswillen. Eine auf den Patienten und seine Zugehörigen individuell abgestimmte Beratung und eine fachgerechte multiprofessionelle Behandlung sind für die Lebensqualität, die Teilhabe und das Überleben der Patienten wesentlich. Gleichzeitig muss der zeitgerechten Integration von Palliative Care Rechnung getragen werden. Palliative Care umfasst weit mehr als die Sterbebegleitung. Sie ist Bestandteil einer umfassenden Beratung, durch die der Patient alle Wege versteht, die er mit seiner Erkrankung beschreiten kann, und die ihm Ängste vor der letzten Lebensphase nimmt. Die ALS ist in vielerlei Weise einzigartig. Die Beeinträchtigung von Atmen, Husten und Schlucken gleichermaßen macht sie zur „großen Schwester“ aller Krankheitsbilder in der Beatmungsmedizin. Ebenfalls einzigartig ist, dass durch fachgerechte Therapie allen lebensbedrohlichen Symptomen meist effektiv begegnet werden kann. Daher hat der Patient durch seine Entscheidung über die Einleitung bzw. das Einstellen lebenserhaltender Therapien ein Höchstmaß an Kontrolle über die eigene Lebensspanne.